Синие люди из Кентукки

В современной культуре есть множество примеров персонажей с синей кожей, начиная с доктора Манхэттена и заканчивая Зверем из "Людей Икс".                                    



Но все они - вымышленные. Тогда как в истории существовали настоящие люди с голубой кожей. Реальные, живые и странные.

Эта история началась в 1820 году, когда Мартин Фьюгейт и его жена Элизабет Смит поселились в Троублсом-Крик - глухой части Аппалачей в штате Кентукки.Предположительно Мартин Фьюгейт - основатель рода, французский сирота, сам обладал голубой кожей, но это не подтверждено. Его первенец, Захария, родился голубокожим, как и трое других из их семи детей.Поскольку семья жила очень закрыто и уединённо, то за исключением соседей о них мало кто знал.

У семьи Фьюгейт был крайне редкий генетический дефект, вызывающий метгемоглобинемию. Из-за этого дефекта кровь не переносит достаточное количество кислорода.В результате кровь становится более тёмной, кожа выглядит голубой, а губы - фиолетовыми.

Метгемоглобинемия может вызывать судороги и задержки в развитии, но Фьюгейты избежали этой участи. За исключением синей кожи, если верить сохранившимся данным, болезнь никак себя не проявила в части побочных эффектов.Поскольку это заболевание вызвано рецессивным геном, оно, скорее всего, исчезло бы с годами. Но, к сожалению, этого не произошло.

Фьюгейты жили в изоляции в местности, где не было железных и обычных дорог. В результате у большинства не было иного выбора, кроме как вступать в браки с кузинами и кузенами и другими более дальними родственниками.Среди других семейных ветвей, вступавших в брак, были Стейси, Смиты, Ричи и Комбы.

Прожив в относительной безвестности целое столетие, Фьюгейты попали в поле зрения доктора Мэдисона Ковина, гематолога из Университета Кентукки.Ознакомившись с информацией, полученной из вторых рук, Ковин отправился на холмы Кентукки, желая узнать больше о Фьюгейтах. В ходе поисков он познакомился с Рут Пендерграсс - медсестрой, которая раньше лечила Фьюгейтов.Когда Пендерграсс работала в окружном департаменте здравоохранения, одна синяя женщина попросила сделать анализ крови и напугала своим видом. Медсестра предположила, что у женщины сердечный приступ, который проявил себя посиневшими кожными покровами.

Она представилась членом семьи Комбс из Болл-Крика. Оказалось, что её сестра была Фьюгейт. После того как Пендерграсс присоединилась к Ковину, им не потребовалось много времени, чтобы найти Фьюгейтов. Опросив нескольких членов семьи, Ковин пришёл к выводу, что в их крови не хватает фермента, который помогает ей нормально функционировать.

Решение оказалось на удивление простым. Ковин ввёл им метиленовый синий.Кажется нелогичным и глупым вводить кому-то синий краситель для лечения заболевания, при котором кожа становится синей. Но это сработало. Внешние изменения произошли очень быстро.Эффект был временным, но с помощью таблеток можно было поддерживать его как угодно долго.

По словам Ковина, Фьюгейты, которых он лечил, приходили в полный восторг, когда синева исчезала. Для них такая кожа была клеймом позора.Соседи были не особенно добры к людям, которых считали не такими, как все. Поэтому семья отстранилась от прочих членов своей общины.Когда Ковин лечил их, было видно, что бедняги чувствуют себя изгоями. В результате они редко обращались за лечением и не общались с внешним миром.

В течение десятилетий после лечения Ковина у Фьюгейтов были большие семьи, и некоторые из их детей родились синекожими. Но по мере того как росла их община, пополнялся и генофонд. Рецессивный ген постепенно исчезал.В 1975 году родился последний Фьюгейт с голубой кожей. Бенджи Стейси появился на свет практически фиолетовым. Врач был настолько встревожен, что назначил младенцу переливание крови. Медика успокоила бабушка малыша, объяснив ситуацию с родословной. После чего врачи пришли к выводу, что малыш унаследовал редкое заболевание.Синий цвет естественным образом исчез в течение следующих нескольких недель, хотя губы и ногти мальчика становились фиолетовыми на холоде.Сегодня семья Фьюгейт не слишком откровенно рассказывает о своей странной генетике и не идёт на контакт с прессой.Известно, что как минимум один потомок Фьюгейтов до сих пор живет в этой части Кентукки.

Вероятность активизации гена метгемоглобинемии крайне мала. Но рецессивный ген по-прежнему присутствует у многих потомков семьи. Так что если они вступят в брак с кем-то ещё с рецессивным геном, болезнь может проявиться снова.